Présent dans les Pyrénées depuis des temps immémoriaux, connu au Moyen Âge et utilisé comme gardien de châteaux, il est mentionné par Gaston Phoebus au XIVe siècle. Déjà apprécié comme chien de compagnie au XVIIe siècle, il connut la gloire à la cour de Louis XIV. La première description détaillée de ce chien date de 1897 dans le livre du Comte de Bylandt. Dix ans plus tard sont créés les premiers clubs de race et en 1923 la Réunion des Amateurs de Chiens Pyrénéens, à l’initiative de M. Bernard SÉNAC-LAGRANGE, fait enregistrer le standard officiel auprès de la S.C.C. Le standard actuel est encore très proche du standard élaboré en 1923, ce sont surtout des précisions qui y ont été apportées.